О неврологии, психиатрии и наркологии

Л. В. Львова, канд. биол. наук

Сфера научных интересов Института неврологии, психиатрии и наркологии АМН Украины широка. Обо всех направлениях исследований на страницах журнала рассказать просто невозможно. Мы ограничимся рассказом лишь о некоторых из них.

Новое решение старой проблемы

Профилактическая программа будет безуспешной до тех пор, пока причина церебрального паралича неизвестна

M. D. Hensleih

Детский церебральный паралич — одно из самых тяжелых детских заболеваний. Различные двигательные, речевые и психические расстройства, наблюдаемые при ДЦП, являются следствием патологических изменений головного мозга.

Сама же церебральная патология может возникнуть либо в период внутриутробного развития плода, либо во время родов, либо в ранний постнатальный период в результате перенесенной инфекции. Очень часто пренатальные поражения мозга усугубляются осложнениями в родах.

Что именно вызывает поражение мозга, сказать трудно. Известно лишь, что на ход внутриутробного развития влияет более 400 (!) факторов и что церебральная патология возникает под воздействием целого комплекса вредных факторов. К тому же в последнее время дискутируется вопрос о генетической предрасположенности к ДЦП.

Не меньше загадок таит и механизм развития заболевания. Существует, правда, предположение, что патологические изменения мозга обусловлены аутоиммунным процессом. Запускается он (т. е. аутоиммунный процесс) в пренатальный период, когда под действием ряда повреждающих факторов клетки мозга разрушаются, а их фрагменты, попавшие в  кровяное русло, становятся «чужаками». Иммунная система, защищая «интересы» организма, начинает синтезировать антитела к этим «чужакам». А итогом развернувшейся битвы становятся патологические изменения мозга. Но все это только предположение, которое нуждается в экспериментальной проверке.

Единого мнения о распространенности церебрального паралича, к сожалению, нет. Одни исследователи считают, что в последние годы за счет улучшения акушерской техники, профилактики и лечебных мероприятий в индустриально развитых странах наметилась тенденция к снижению заболеваемости ДЦП. Другие утверждают, что частота церебрального паралича осталась неизменной, поскольку поражение нервной системы в основном происходит в пренатальный период.

Однако большинство специалистов считает, что из-за снижения смертности среди недоношенных и новорожденных с низкой массой тела (у них, как известно, риск развития ДЦП особенно велик) в последнее время заболевание стало встречаться значительно чаще.

В Украине же ситуация с ДЦП сложилась и вовсе безрадостная: по данным Министерства здравоохранения примерно половина детей-инвалидов имеет органические поражения нервной системы и большинство из них страдает детским церебральным параличом. К тому же из-за несвоевременной диагностики, позднего начала адекватной терапии и  несовершенных методов лечения и реабилитации инвалидизация детей с ДЦП растет.

Однако появление оригинальной системы нейрофизиологической реабилитации — плода совместной работы Института неврологии, психиатрии и наркологии и Института проблем медицинской реабилитации — сулит существенное повышение эффективности лечения церебрального паралича.

Все началось с предположения профессора Козявкина о том, что в формировании церебрального паралича наряду с поражениями центральных структур головного мозга важную роль играет нарушение взаимодействия между центральными и периферическими отделами нервной системы.

В ходе дальнейших исследований верность гипотезы подтвердилась. Как выяснилось, у больных детей действительно формируются функциональные блокады позвоночно-двигательных сегментов, нарушающие нормальную взаимосвязь между двумя составляющими двигательного акта — горизонтальной (сегментарной) и вертикальной (надсегментарной). Это влечет за собой нарушение мышечного тонуса, и в итоге моторное развитие ребенка еще больше задерживается и искажается.

Для полисегментарной биомеханической коррекции позвоночника и крупных суставов у больных с ДЦП В. И. Козявкин разработал методику мануального воздействия. Впоследствии эта методика послужила основой новой системы нейрофизиологической реабилитации — целого комплекса лечебно-коррекционных мероприятий, «направленных на создание нового функционального состояния путем коррекции патологических состояний и активизации внутренних защитно-компенсаторных и адаптационных возможностей ребенка». Система интенсивной нейрофизиологической реабилитации включает в себя две подсистемы — подсистему интенсивной коррекции и подсистему стабилизации и потенцирования эффекта (табл. 1).

Таблица 1

Система интенсивной нейрофизиологической реабилитации пациентов с детским церебральным параличом (Козявкин В. И., Шестопалова Л. Ф., Подкорытов В. С. Детские церебральные параличи. Медико-психологические аспекты, Львів, 1999)

Подсистема интенсивной коррекции

Адаптация

Диагностика

Релаксация

Мобилизация

Манипуляция

Фиксация

Создание нового двигательного стереотипа

Активация системы новых мотиваций

Подсистема стабилизации и потенцирования эффекта

Активация системы новых мотиваций

Формирование мышечного корсета

Оптимизация биомеханической модели движения

Социально-психологическая адаптация

Два следующих этапа реабилитации — этап фиксации и этап создания нового двигательного стереотипа — направлены на закрепление достигнутого терапевтического эффекта, его усиление и формирование новых двигательных стереотипов. В этот период больным назначаются комплексы лечебной гимнастики с элементами игровой терапии.

На заключительном этапе реабилитации особое внимание уделяется формированию новых личностных мотиваций. С этой целью для детей организуются различные игры, конкурсы фестивали и спортивные соревнования.

На этом первая стадия лечения завершается. И с учетом данных повторного диагностического обследования разрабатывается комплекс мероприятий для второго этапа реабилитации (табл. 1).

Сразу же после возвращения домой родители (руководствуясь полученными инструкциями) должны приступить к реализации намеченной врачом программы реабилитации. Длительность второго этапа в зависимости от состояния ребенка составляет от шести до двенадцати месяцев. По истечении этого срока больные снова поступают в реабилитационный центр для прохождения повторного курса нейрофизиологической коррекции.

Надо сказать, что широкое практическое применение этой системы доказало ее высокую эффективность реабилитации при различных клинических формах церебрального паралича: она не только корригирует нарушенные двигательные функции, но и оказывает положительное влияние на речевые и высшие психические функции. К тому же ее использование существенно повышает уровень социально-психологической адаптации.

Но обо всем по порядку.

У больных ДЦП наблюдаются самые различные нарушения речи, но чаще всего они проявляются в виде дизартрий (т. е. нарушений членораздельной речи). Обычно после одного курса реабилитации логопедический статус всех больных, независимо от возраста и клинической формы церебрального паралича, улучшается. Наиболее ощутимые положительные сдвиги наблюдаются у детей до трех лет, которые переходят на более высокий уровень речевого развития. У детей от 3 до 7 лет, страдающих различными формами дизартрии, заметно увеличивается словарный запас, и в их лексиконе появляются короткие предложения.

У 20% детей старше 7 лет нормализуется темпо-ритмическая структура фразы, а  у 24% из них уменьшается дисграфическая и дислексическая симптоматика, стабилизируется почерк и наклон букв.

В обследуемой группе больных не меньшим разнообразием отличался и характер психопатологических проявлений.

Более половины детей (59%) страдали интеллектуально-мнестической недостаточностью разной степени выраженности: пограничной умственной отсталостью, дебильностью, имбецильностью и идиотией. У 22% детей наблюдались церебрастенические, неврозоподобные и вторичные невротические расстройства. При этом коэффициент их умственного развития был достаточно высок (от 90 до 109 баллов). У остальных больных показатель интеллекта колебался от 85 до 109 баллов, а ведущими клиническими проявлениями были различные психопатоподобные формы поведения — элиптоидные, истероидные, шизоидные (аутичные).

После терапии по системе интенсивной нейрофизилогической реабилитации у всех больных наступали те или иные положительные изменения в психическом статусе (табл. 2).

Таблица 2

Динамика психопатологических проявлений у детей с ДЦП в процессе интенсивной нейрофизиологической реабилитации (Козявкин В. И., Шестопалова Л. Ф., Подкорытов В. С. Детские церебральные параличи. Медико-психологические аспекты, Львів, 1999)

Эффективность метода оказалась неодинаковой при разных клинических формах психических нарушений.

Наиболее чувствительными к лечению оказались дети с легкой умственной недостаточностью и умеренно выраженными церебрастеническими расстройствами.

Уже после 2–3 сеансов мануальной терапии у некоторых больных с пограничной умственной отсталостью и дебильностью повышалась инициативность, улучшался сон и аппетит. Дети становились уравновешеннее, увереннее в себе, легче контактировали с окружающими. У части детей с церебрастеническими расстройствами повышалась работоспособность. Они меньше капризничали. Уменьшалась раздражительность и конфликтность. У детей же с психопатоподобными проявлениями какие-либо ощутимые положительные сдвиги в  психическом состоянии практически не происходили.

После окончания полного двухнедельного курса терапии существенные положительные сдвиги в психическом состоянии наблюдались у большинства больных. Более чем у половины детей с пограничной умственной отсталостью смягчились ее проявления. Примерно у  трети детей с легкой формой дебильности заметно повысился их интеллектуальный уровень и уменьшились проявления школьной дезадаптации.

У некоторых больных с имбецильностью и идиотией тоже произошли положительные перемены, хотя уменьшение психопатологических проявлений, наблюдаемое в процессе лечения, было зачастую слабо выраженным и не всегда стойким.

Наиболее эффективным двухнедельный курс лечения оказался в случаях церебрастенических, неврозоподорбных и невротических расстройств: у большинства детей нормализовался сон, полностью исчезала раздражительность и плаксивость. У них расширился круг интересов, появились новые мотивации, повысилась работоспособность и возросла устойчивость к стрессорным воздействиям.

Смягчение психопатологической симптоматики после первого курса интенсивной терапии наблюдалось и у части детей с психопатоподобными проявлениями. Но обычно для достижения стойкого положительного результата одного курса нейрофизиологической реабилитации было недостаточно.

Комплексное положительное влияние системы интенсивной нейрофизиологической реабилитации (проще говоря, улучшение двигательных, речевых и психических функций), по мнению исследователей, обусловлено тем, что в процессе мануальной терапии в высокоактивных рефлексогенных зонах позвоночника больного ребенка создается мощный, качественно новый поток проприорецепции. Новая информация, поступая в различные интегративные структуры головного мозга, активизирует компенсаторно-приспособительные механизмы головного мозга. И в результате у ребенка с ДЦП на фоне улучшения всех жизненно важных функций (в том числе психической и речевой) формируется новый жизненный стереотип.

P.S. В 1999 году группе сотрудников Института за разработку и обоснование принципиально новой концепции комплексной системы нейрофизиологической реабилитации детей, страдающих ДЦП, изложенной в цикле работ «Органические поражения нервной системы у детей. Разработка и внедрение в практику новых методов диагностики, профилактики, медицинской реабилитации и социальной адаптации» была присуждена Государственная премия Украины.

Панацеи не бывает

… и особенно, когда речь идет об эпилепсии,— считает заслуженный деятель науки и техники Украины, профессор Мерцалов. По его мнению, определенный прогресс в лечении «священной болезни» древних наметился с появлением в Украине импортных препаратов двух групп — группы карбамазепинов и группы вальпроатов. По наблюдениям специалистов, эффективность препаратов с одним и тем же действующим веществом варьирует (и существенно) в зависимости от фирмы-производителя. В частности, при фокальных эпилепсиях наилучший клинический эффект дает представитель германских карбамазепинов тимонил. По структуре тимонил напоминает трициклические антидепрессанты. По механизму действия он относится к классу индукторов микросомальных ферментов печени. Здесь же, в печени, образуются и активные метаболиты препарата. По образному выражению Владислава Степановича, после его приема между гипоталамусом и корой возникает зонтик, подавляющий восходящую активность головного мозга. Внешне это проявляется в улучшении поведения больных и в уменьшении выраженности проявлений «эпилептического характера».

При генерализованной форме эпилепсии хороший эффект обеспечивает депакин («Санофи», Франция) — препарат из группы вольпроатов. Его терапевтический эффект обусловлен способностью вальпроата натрия ингибировать фермент, инактивирующий гамма-аминомасляную кислоту — мощнейший «естественный» транквилизатор. К сожалению, препарат может вызвать достаточно неприятные побочные эффекты: поражение печени, панкреатит, снижение агрегации тромбоцитов, повышение возбудимости и аппетита и временное облысение. Это тем более неприятно, что лечение эпилепсии — процесс длительный, и для достижения стойкого терапевтического эффекта еще в течение трех лет после последнего припадка больной должен принимать лекарства.

Эпилепсия, как правило, сопровождается различными нарушениями метаболизма в  церебральных тканях: увеличивается перекисное окисление липидов, меняется нормальное течение окислительных процессов. Кроме того, нарушается аминокислотный баланс: повышается уровень аминокислот, оказывающих возбуждающее действие на ЦНС, и одновременно снижается содержание аминокислот с тормозным действием. Другими словами, уровень глицина, триптофана и таурина, образующегося из продуктов декарбоксилирования глицина, возрастает. А содержание дикарбоновых аминокислот — аспарагина и глутаминовой кислоты — снижается.

Характерно, что глицин, впрочем, как и триптофан, воздействует на нервную систему не сам, а через «посредников». (Для справки: при распаде глицина образуется аммиак. При декарбоксилировании триптофана — серотонин и дофамин.) Кроме того, обе аминокислоты участвуют в обмене липидов и углеводов.

Глутаминовая кислота и аспарагин, наоборот, связывают аммиак. Вдобавок из глутаминовой кислоты под влиянием глутаматдекарбоксилазы образуется гамма-аминомасляная кислота.

Обнаруженные нарушения обмена побудили ученых искать новые подходы к лечению эпилепсии. Один из них — терапия аминокислотными композитами.

Предварительное изучение этих препаратов продемонстрировало их высокую эффективность при различных формах эпилепсии у взрослых. По механизму действия аминокислотные композиты приближаются к вальпроатам. Их прием улучшает показатели биоэлектрической активности мозга пациентов. У больных уменьшается частота припадков, улучшается общее состояние. Они становятся более уравновешенными, легче идут на контакт. К тому же аминокислотные композиты хорошо переносятся и не вызывают побочных эффектов.

Такой путь избрали российские специалисты.

Сотрудники Харьковского института неврологии пошли другим путем. И сейчас совместно с кафедрой гигиены питания Харьковского медицинского университета исследуется возможность коррекции нарушений обмена при помощи специально подобранной диеты.

Помимо этого с целью нормализации ПОЛ и процессов окислительного декарбоксилирования больным назначаются витамины А и С и кокарбоксилаза (правда, не отечественная, а ее итальянский аналог — неотон).

Еще одним, и, по мнению В. С. Мерцалова, довольно перспективным, направлением в лечении эпилепсии является использование эмбриональных тканей.

За пять лет сотрудничества с Институтом криобиологии и криомедицины, имеющим сертификат Министерства здравоохранения Украины на работу с эмбриональными тканями, шестидесяти больным эпилепсией было проведено подобное лечение. (Надо заметить, что лечение осуществлялось с согласия пациента, а решение о проведении тканевой терапии утверждалось Этическим советом института.)

Для лечения использовалась либо нейроткань, либо взвесь гепатоцитов. При эпилепсии, требующей оперативного вмешательства, производилась аппликация нейроткани на пораженный участок мозга, в остальных случаях нейроткань вводилась в головной мозг при помощи специальных канюль. Гепатоциты же вводились внутривенно.

Отдаленные результаты лечения с использованием нейроткани и гепатоцитов оказались обнадеживающими: припадки либо полностью прекращались, либо становились реже и  протекали в более мягкой форме.

И все было бы хорошо, если б помимо медицинского не было бы еще и экономического аспекта.

Простой расчет показывает, что при стоимости одной дозы тканевого препарата 150$, стоимость полного курса лечения из восьми процедур составит 1200$. При нынешнем уровне жизни такая роскошь доступна далеко не каждому жителю Украины.