Логотип журнала "Провизор"








Странные дети

Л. В. Львова, канд. биол. наук

«Явление аутизма можно найти на протяжении всей истории», — утверждает U. Frith. «Совершенно очевидно, что аутизм существовал всегда. Почти во всех культурах существовали легенды об очень «простых» людях весьма странного поведения, с обращающим на себя внимание отсутствием свойственных всем чувств», — вторит ей Франческа Аппэ, автор «Введения в психологическую теорию аутизма». И в подтверждение своих слов приводит индийскую легенду о шейхе Чилли, который, страстно влюбившись в одну девушку, спросил у ее матери: «Как сделать, чтобы девушка полюбила меня?» «Самое лучшее — это сядь у колодца, и, когда она пойдет за водой, тотчас брось в нее галькой и улыбнись», — ответила мать девушки.

Шейх подошел к колодцу, и, когда появилась девушка, бросил в нее огромный булыжник и разбил ей голову. Весь народ высыпал на улицу, чтобы убить его, но когда он объяснил причину, то все убедились, в том, что он был величайшим идиотом на свете.

То ли из-за того, что таких «странных и наивных» людей было мало, то ли по какой другой причине, но сам термин «аутизм» появился сравнительно недавно, в 1908 году, когда Блейлер использовал его для описания «сужения самосознания» у взрослых больных шизофренией. Потом, в 20–30-х годах с выделением ранней детской шизофрении термин «аутизм» взяли на вооружение детские психиатры. А в 1943 году американский врач Лео Каннер описал особые состояния у детей, начинающиеся с первых лет жизни и определяемые крайней самоизоляцией, назвав их «ранним детским аутизмом»…

Наследие фундаторов

«Он ходил из стороны в сторону, улыбался, делал стереотипные движения пальцами, перекрещивая их перед собой. Мотал головой то вправо, то влево, при этом постоянно шептал или цедил сквозь зубы один и тот же звук из трех тонов. С огромным удовольствием он вращал любую вещь, которая могла вращаться. Когда его приводили в комнату, он полностью игнорировал людей и тотчас шел искать предметы, особенно те предметы, которые могли вращаться... Он с большой злостью отпихивал руку, останавливавшую его на пути, или ногу, наступавшую на какой-нибудь из его чурбанов...» — так поведение пятилетнего Дональда описывал Лео Каннер в своей статье «Нарушения аффективных контактов у больных аутизмом», опубликованной в 1943 году.

Пациентов, подобных малышу Дональду, в практике американского психиатра было немало. Все они, по его наблюдениям, происходили из семей интеллектуалов. (Впоследствии, после проведения масштабных популяционных исследований стало ясно, что аутизму подвержены дети из разных социальных слоев.) У большинства — примерно у 90% — родители имели шизоидно-аутистичные черты личности. (Вопрос о семейной отягощенности остается дискутабельным до сих пор.) Все они, по мнению Каннера, «пришли в мир с врожденной неспособностью развития биологически заложенных в них нормальных аффективных контактов с людьми». И всем им были присущи одни и те же особенности:

  • неумение и нежелание общаться с окружающими (по выражению Каннера, «абсолютное одиночество», которое, как он полагал, начинает проявляться еще в младенчестве);
  • нежелание перемен (нарушение привычного порядка вещей могло вызвать у детей нешуточную злость, но как только «статус кво» восстанавливался, они успокаивались);
  • превосходная способность к заучиванию наизусть (дети, за которыми наблюдал Каннер, легко заучивали целую страницу из энциклопедии и в то же время испытывали серьезные трудности в обучении);
  • поздняя эхолалия (по наблюдениям Каннера, дети повторяли услышанные когда-то слова, но выразить словесно ничего, кроме своих сиюминутных потребностей, не могли);
  • повышенная чувствительность к раздражителям (многих детей пугала поездка в лифте, шум пылесоса и даже ветра; кроме того, многие страдали отсутствием аппетита или, наоборот, обжорством);
  • ограниченность в разнообразии спонтанных действий (проявлялась в движениях, высказываниях и интересах детей);
  • большие познавательные возможности (по наблюдениям Каннера, дети-аутисты имели «умный вид», великолепную память и поразительную ловкость, которую они нередко демонстрировали при составлении головоломок).

Венский врач Ганс Аспергер со статьей Каннера «Нарушения аффективных контактов у больных аутизмом» был незнаком. Его доклад «Об аутистической психопатии, возникающей в детстве», изданный в 1944 г., базировался исключительно на собственных наблюдениях, которые во многом совпадали с наблюдениями коллеги.

Как и Каннер, Аспергер утверждал, что взросление не избавляет ребенка-аутиста от социальных проблем — они остаются с ним до конца жизни. Правда, в отличие от Каннера, Аспергер считал их приобретенными. Но это уже детали.

Как и Каннер, Аспергер отмечал стереотипность слов и движений детей-аутистов, отсутствие у них зрительного контакта, явное сопротивление переменам и специфичность их интересов (обычно проявляющуюся в особом интересе к предметам или разговорам).

Более того. Независимо друг от друга они пришли к заключению, что аутизм отличается от шизофрении, во-первых, отсутствием галлюцинаций. Во-вторых, тем, что у детей-аутистов сужение сознания проявляется уже с первых дней жизни, а не возникает постепенно, как при шизофрении. И, в третьих, тем, что улучшение состояния у детей-аутистов наступает чаще, чем ухудшение.

И все-таки нельзя сказать, что наблюдения Каннера и Аспергера совпадали полностью. Различия были в описании лингвистических способностей, моторики и координации движений, во взглядах на специфическое нарушение социального понятия. Каннер описывал аутичных детей как неспособных овладеть коммуникативной функцией речи; неспособных использовать язык «для передачи смысловых значений»; неуклюжих в грубых движениях и поразительно ловких, когда требовалась тонкая координация движений; проявляющих «превосходное, положительное и разумное «отношение к предметам» и совершенно противоположное отношение к людям.

В описании Аспергера все выглядит с точностью наоборот. «Его» аутисты «разговаривают без каких-либо затруднений», их речь отличается «свободой» и «оригинальностью». Их заторможенность проявляется не только в грубых движениях, но и в движениях, требующих тонкой координации. Их «главной особенностью является нарушение жизненно важных отношений со всем окружающим» (т. е. и с предметами, и с людьми).

Много позже G. Nissen предложил дифференцировать синдром Аспергера (так в 1981 году Wing назвал случаи, описанные венским психиатром) с ранним детским аутизмом Каннеровского типа, прежде всего, основываясь на различиях интеллектуального и речевого развития ребенка. По наблюдениям G. Nissen, у детей с синдромом Аспергера отмечается опережающее развитие речи (они начинают говорить раньше, чем ходить), их уровень интеллекта соответствует норме или даже превышает ее. Тогда как дети с синдромом Каннера отстают в речевом развитии и имеют низкий интеллектуальный уровень. Кроме того, он обращал внимание на то, что синдромом Каннера страдают и мальчики, и девочки (девочки, правда несколько реже), а синдром Аспергера почти всегда поражает мальчиков. Если дети с синдромом Аспергера видят в родителях помеху, то дети с синдромом Каннера их вообще не замечают.

Объективности ради замечу, что к этому времени в литературе появились сообщения о расстройстве, похожем на ранний детский аутизм Каннера, у детей с шизофренией (в постприступном периоде) и описание аутистических расстройств, обнаруженных при некоторых обменных нарушениях, синдроме Ретта, туберозном склерозе, синдроме Х-ломкой хромосомы, фенилпировиноградной олигофрении и синдроме Дауна.

Российские исследователи, основываясь на накопленном клиническом материале о структуре аутизма, его клинике, об аутистическиподобных расстройствах хромосомного и обменного генеза и синдроме Ретта, в 1997 году разработали свою собственную классификацию аутизма в детстве. Выглядит эта классификация следующим образом:

I. Детский аутизм эндогенного генеза

1.1 Синдром Каннера (эволютивно-процессуальный, классический вариант детского аутизма).

1.2 Инфантильный аутизм (конституционально-процессуальный), в возрасте — от рождения до 12–18 месяцев.

1.3 Детский аутизм (процессуальный):

а) в возрасте до 3 лет (при ранней детской шизофрении, инфантильном психозе);

б) в возрасте 3–6 лет (при ранней детской шизофрении, атипичном психозе).

1.4 Синдром Аспергера (конституциональный).

II. Аутистическиподобные синдромы при органическом поражении центральной нервной системы

III. Аутистическиподобные синдромы при хромосомных, обменных и других нарушениях (при синдроме Дауна, при синдроме Х-ломкой хромосомы, фенилкетонурии, туберозном склерозе и других видах умственной отсталости)

IV. Синдром Ретта (неуточненного генеза).

В Международной классификации болезней 10-го пересмотра (1994), базирующейся на эволютивно-биологическом подходе, детский аутизм (к которому причислены синдром Каннера, аутистическое расстройство, инфантильный аутизм и инфантильный психоз), синдром Аспергера (причислены аутистическая психопатия и шизоидное расстройство) и синдром Ретта включены в рубрику «Общие (первазивные) расстройства развития».

Поиски истоков

Вслед за Каннером и Аспергером объяснить природу аутизма пытались многие. И объясняли — каждый на свой лад.

В. Rimland и С. С. Мнухин указали на возможную роль нарушения активирующих влияний со стороны образований ствола мозга.

Д. Н. Исаев и В. Е. Каган высказали предположение о значении нарушения лобно-лимбических функциональных связей в возникновении расстройства системы организации и планирования поведения.

В некоторых нейрохимических концепциях патогенеза аутизма обсуждалась вероятность обменных нарушений в структурах нейротрансмиттеров и патологии функционирования медиаторных систем мозга. К примеру, G. Lelord, основываясь на результатах обследования аутичных детей методом позитронной томографии, пришел к выводу, что развитие аутизма может быть обусловлено гиперчувствительностью дофаминовых рецепторов и нарушением дофаминового обмена.

В. К. Сингх высказал предположение о ключевой роли аутоиммунности в патогенезе аутизма. И не просто аутоиммунности, а аутоиммунности, инициированной вирусами, которые, попадая в организм младенца, провоцируют продуцирование антител к миелину развивающегося мозга, что не самым благоприятным образом может сказаться на формировании нервных путей. Иногда настолько неблагоприятным, что возникшие изменения могут стать причиной пожизненных нарушений высших психических функций.

Чтобы проверить верность своей гипотезы, Сингх решил выяснить: отличаются ли у аутичных детей титры антител к пяти вирусам (вирусам кори, краснухи и паротита, цитомегаловирусу и вирусу герпеса человека шестого типа) от нормы, и если отличаются, то существует ли связь между аномальной вирусной серологией и аутоиммунностью к мозгу? Ученый выяснил, что абсолютно у всех обследованных аутистов был повышен только уровень антител к вирусу кори. Титры антител к остальным четырем вирусам у них были такими же, как и у здоровых детей. Причем у 90% аутистов были обнаружены антитела к одному из белков миелиновой оболочки. При изучении коревой моновакцины были обнаружены те же самые результаты.

Возможной причиной аномальной реакции на вирус кори и коревую вакцину Сингх считает «поврежденную иммунную регуляцию». Судя по неплохому эффекту иммуномодулирующей терапии при аутизме и по высокой встречаемости генов, ассоциированных с повышенной склонностью к аутоиммунным заболеваниям, его предположение не лишено оснований. Но, как подчеркивает сам автор аутоиммунной гипотезы, этого мало, нужны дополнительные исследования.

C позиций психоанализа аутизм рассматривается совершенно иначе — как следствие «эмоциональной холодности родителей». Прежде всего, матери. Симбиоз мать—младенец авторы концепции считают необходимым условием нормального психического развития. Отсутствие такового — источником «деструктивных переживаний», которые в конечном итоге и приводят к «столь глубокому психическому нарушению, как аутизм».

Авторы еще одной концепции — В. В. Лебединский, О. С. Никольская, Е. Р. Баенская и М. М. Либлинг — акцентируют внимание на расстройстве аффективной сферы ребенка. На их взгляд, вследствие биологической недостаточности с момента рождения у аутиста нарушается активное взаимодействие со средой (что проявляется в низком жизненном тонусе) и снижается порог аффективного дискомфорта в контактах с внешним миром (что проявляется в болезненных реакциях на обычные раздражители и в повышенной ранимости). В дальнейшем оба эти патогенетические фактора, действуя в одном направлении, с одной стороны, лишают ребенка возможности нормально взаимодействовать с внешним миром, с другой — способствуют «включению» защитных механизмов, позволяющих ребенку приспособиться к внешнему миру, установить с ним хотя и патологические, зато относительно стабильные отношения. Это в теории. На практике, по наблюдениям авторов концепции, нарушения взаимодействия с внешним миром выражаются по-разному: отрешенностью от окружающего, его отторжением, его замещением или сверхтормозимостью окружающим миром.

Причем в зависимости от характера и степени нарушений взаимодействия с внешним миром меняется клинико-психологическая картина заболевания и его прогноз.

Так, у детей I группы с аутистистической отрешенностью наблюдается «наиболее глубокая агрессивная патология, наиболее тяжелые нарушения психического тонуса и произвольной деятельности». Такие дети бездеятельны и полностью беспомощны. Они не разговаривают. Но нередко испытывают тягу к «нечленораздельным, аффективно акцетуированным словосочетаниям». У них нет аффективных форм защиты от внешнего мира — будь-то стереотипные действия, заглушающие неприятные впечатления от окружающего, или стремления к постоянству. Они не испытывают потребности в контактах и не способны овладеть навыками социального поведения.

При интенсивной психолого-педагогической коррекции у детей с аутичной отрешенностью можно сформировать элементарные навыки самообслуживания, письма, счета. И не более — адаптировать их к социуму практически невозможно. Даже в домашних условиях. «Здесь речь идет о раннем злокачественном непрерывном течении шизофрении, так называемой люцидной кататонии, часто осложненной органическими повреждениями мозга», — полагают исследователи.

Дети II группы с аутистическим отвержением окружающего активно борются с тревогой и многочисленными страхами с помощью стереотипий (к примеру, двигательных, проявляющихся прыжками, взмахами рук, перебежками): эмоционально насыщенные действия повышают их психологический тонус и притупляют неприятные ощущения, связанные с внешним миром.

Их поведение отличается манерностью и импульсивностью. Они плохо идут на контакт и в то же время испытывают потребность в постоянном присутствии матери. На вопросы они в лучшем случае отвечают односложно. В худшем — не отвечают вообще. Спонтанно у них вырабатываются только простейшие стереотипные реакции на окружающее, стереотипные бытовые навыки и односложные речевые штампы-команды. Тем не менее, после соответствующей коррекции (правда, продолжительной) их можно подготовить к обучению в школе — в обычной или вспомогательной (что бывает реже).

Относительно нозологии исследователи высказываются так: скорее, шизофрения, но, возможно, и биохимическая энзимопатия, на данном уровне диагностики неопределяемая.

Дети III группы с аутистическим замещением намного лучше владеют речью и отличаются более высоким уровнем когнитивного развития. Они не столь сильно зависят от матери. Их защита от внешнего мира — патологические влечения и компенсаторные фантазии, нередко с агрессивной фабулой.

Относительно нозологии исследователи высказываются осторожно: «Здесь нельзя исключить вариант самостоятельной дизонтогении».

У детей IV группы со сверхтормозимостью окружающим миром на первом плане — неврозоподобные расстройства: чрезвычайная заторможенность, робость, пугливость и чувство собственной несостоятельности, усиливающее социальную дезадаптацию. Они очень зависимы от матери. Но симбиоз этот не витальный, как у детей с аутистистическим отвержением, а эмоциональный, «с постоянным аффективным «заражением» от нее». При этом они часто «обнаруживают парциальную одаренность». Такие дети, как правило, обучаются в обычной школе (по большей части — после специальной подготовки).

При постановке диагноза детям со сверхтормозимостью, по мнению исследователей, следует проводить дифференцирование с синдромом Каннера (как самостоятельной аномалией развития) и реже — с синдромом Аспергера (как шизоидной психопатией).

R. Hobson, как и В. В. Лебединский с соавторами, ведущую роль в развитии аутизма отводит эмоциональным нарушениям. Вся разница в том, что по утверждению R. Hobson, подтвержденному экспериментальными данными, аутизм характеризуется врожденным отсутствием способности воспринимать и отвечать на эмоциональные проявления окружающих. По этой причине аутичный ребенок в раннем детстве не получает необходимого социального опыта, что, в свою очередь, приводит к неполноценности когнитивных структур.

Некоторые психологи коммуникативные проблемы аутичных детей объясняют нарушением способности к имитации мимики. Точнее, повреждением врожденной супрамодальной системы, объединяющей информацию зрительную с информацией проприоцептивной, поступающей с концевых образований чувствительных нервных волокон в скелетных мышцах, связках, суставных сумках. (Авторы концепции говорят о наличии подобной системы, исходя из того, что здоровый младенец уже через 36 часов после рождения способен распознавать выражения печали, счастья и радости и специфически имитировать их, в результате чего возникает «эмоциональное заражение, позволяющее ребенку идентифицировать взрослого как нечто похожее на него самого».)

U. Frith ведущую роль в развитии аутизма отводит нарушениям когнитивной сферы. Ее концепция основана на экспериментальных данных, указывающих на то, что аутизм — это не только сниженные возможности, но и специфические способности. (Аутичные дети с трудом справляются с тестами на запоминание предложений, классификацию лиц по эмоциональному выражению, узнаванию правильно ориентированных изображений и без каких-либо особых усилий запоминают не связанные по смыслу слова, воспроизводят бессмысленные звукосочетания, классифицируют лица по второстепенным признакам, узнают перевернутые и зашумленные изображения.) «Надстройку» — предположение, основанное на анализе этих данных, согласно которому и сниженные возможности, и необычные способности аутичных детей возникают по одной и той же причине — из-за «разбалансировки» в системе интеграции информации, не позволяющей свести разрозненную информацию в единую картину с общим контекстом. (По выражению U. Frith, аутизм освобождает от «контекстуального принуждения».)

Кстати сказать, U. Frith в соавторстве с A. Leslie и S. Baron-Cohen предложила еще одно объяснение аутизма под названием «The teory of mind».

Согласно этой теории, вследствие повреждения некого врожденного когнитивного механизма аутичные дети лишены фундаментальной человеческой способности — понимать намерения других людей, понимать, что у них есть свои убеждения и желания, которые в конечном итоге и определяют поведение. Другими словами, «ментальные состояния» окружающих находятся вне сферы их понимания, что, как вполне логично полагают авторы теории, препятствует развитию воображения, формированию коммуникативных и социальных навыков.

U. Frith, A. Leslie и S. Baron-Cohen разработали специальные тесты и апробировали их. Судя по результатам тестирования, большинство аутичных детей действительно не способны составить представление о «ментальных состояниях» других людей. Осталось всего-ничего: выяснить, что представляет собой «некий когнитивный механизм», фигурирующий в «The teory of mind», пожалуй, самой популярной теории последнего времени.

Литература

  1. Ковалев В. В. Психиатрия детского возраста.— М.: Медицина, 1979.
  2. Лебединский В. В. и др. Эмоциональные нарушения в детском возрасте и их коррекция.— М., 1990.
  3. Лебединская К. С., Никольская О. С. Диагностика раннего детского аутизма.— М.: Просвещение, 1991.
  4. Frith U., Leslie A., Baron-Cohen S. Does The autistic child have «The theory of mind» // Cjgnition.— 1985.— V. 5.
  5. Башина В. М. Ранний детский аутизм // www.narod.autiat/ru
  6. Frith U. Cognitive development end cognitive deficit //The Psychologist.— 1992.— 5.
  7. V. K./Singh Autism, vaccines and immune reactions //Meeting on vaccines and autism, Washington, DC, USA, February 9, 2004.




© Провизор 1998–2017



Грипп у беременных и кормящих женщин
Актуально о профилактике, тактике и лечении

Грипп. Прививка от гриппа
Нужна ли вакцинация?
















Крем от морщин
Возможен ли эффект?
Лечение миомы матки
Как отличить ангину от фарингита






Журнал СТОМАТОЛОГ



џндекс.Њетрика