Логотип журнала "Провизор"








«Вмешаемся в проблему раньше, чем она вмешается в счастье ребенка»

Л. В. Львова, канд. биол. наук

…таков девиз Харьковского центра раннего вмешательства, где уже несколько лет получают помощь малыши c задержкой биологического, интеллектуального или психологического развития.

Вместо вступления

Зачастую нарушение развития наблюдается у детей с детским церебральным параличом, синдромом Дауна и аутизмом.

Под названием детский церебральный паралич (ДЦП) кроется целая группа различных по клиническим проявлениям синдромов. Возникают эти синдромы, характеризующиеся неспособностью сохранять нормальную позу и выполнять произвольные движения, из-за недоразвития мозга и его повреждения на различных этапах онтогенеза. Выделить какую-либо одну причину болезни в большинстве случаев невозможно: как правило, и во время беременности, и при родах отмечается сочетание целого комплекса неблагоприятных факторов. Посему детский церебральный паралич принято считать заболеванием полиэтиологическим.

Чаще всего дети с ДЦП рождаются от матерей в возрасте от 19 до 30 лет. На их долю приходится 60,8% случаев. 29,2% детей с ДЦП рождаются от матерей в возрасте 30-39 лет. В 3,1% случаев ДЦП наблюдается у детей, рожденных женщинами старше 40 лет, и в 6,9% случаев у детей, рожденных совсем молодыми женщинами, младше 18 лет. Непонятно, почему детский церебральный паралич более опасен для мальчиков: в сравнении с девочками у мальчиков это заболевание встречается в 1,3 раза чаще и протекает гораздо тяжелее.

Судя по имеющимся данным, поражения мозга, вызывающие церебральный паралич, возникают преимущественно в период внутриутробного развития плода и в дальнейшем усугубляются интранатальной патологией. Лидирующие позиции среди причин внутриутробных церебральных нарушений прочно удерживают хронические экстрагенитальные заболевания будущей матери — гипертензия, пороки сердца, анемия, ожирение, сахарный диабет и т. п.: они имеют место в 40% случаев. У каждого десятого ребенка с ДЦП причиной развития патологии становится прием лекарств во время беременности. Определенный — но не столь значительный вклад — вносят и другие факторы перинатального риска: алкоголизм родителей, стрессы, психологический дискомфорт и физические травмы во время беременности. Неблаговидную роль могут сыграть различные нарушения нормального течения беременности — токсикозы (о них упоминается в анамнезе большей части матерей больных детей), маточные кровотечения, нарушение плацентарного кровообращения, предлежание плаценты или ее отслоение. Иногда развитию заболевания способствует инфицирование плода, особенно вирусными агентами. Иногда иммунологическая несовместимость матери и плода. Немалую лепту в развитие ДЦП вносят и осложнения при родах: слабость сократительной деятельности матки во время родов (23,6%), стремительные роды (4%), кесарево сечение (11,36%), затяжные роды (24%), длительный безводный период (5%), ягодичное предлежание плода (5-6,25%), длительный период стояния головки в родовых путях (5%), инструментальное родовспоможение (5-14%). Весьма предрасполагают к развитию болезни и преждевременные роды. Гораздо выше заболеваемость церебральным параличом при многоплодной беременности.

Долгое время основной причиной ДЦП считалась родовая асфиксия, пока при изучении анамнеза детей, перенесших асфиксию, не выяснилось, что многие из них имели чрезвычайно неблагоприятный фон внутриутробного развития, отягощенный факторами риска хронической гипоксии. А это, на взгляд исследователей, означает, что доминирующее значение в патологии плода и новорожденного имеет не столько родовая асфиксия, сколько предшествующее внутриутробное изменение структур мозга под влиянием многочисленных неблагоприятных факторов.

Фатальную роль в генезе церебрального паралича может сыграть внутричерепная родовая травма. Сдавление мозга, разможжение и некроз мозгового вещества, разрывы тканей, нарушение динамического кровообращения мозга, кровоизлияния в оболочки и вещество мозга — любое из этих повреждений способно нарушить дальнейшее развитие мозга и привести к возникновению многих церебральных симптомов. Вместе с тем, родовая травма чаще всего происходит на фоне предшествующего дефекта развития плода, при патологических, а иногда даже при физиологических родах. В раннем постнатальном периоде к развитию церебрального паралича могут привести либо инфекции, либо травмы. Что касается роли наследственных факторов в этиологии ДЦП, то здесь мнения исследователей расходятся. Одни рассматривают церебральный паралич как заболевание с наследственной предрасположенностью с чрезвычайно низкой степенью генетического риска (2-3%). Другие же роль генетического компонента отрицают, считая, что диагнозом ДЦП нередко прикрывается незнание иных, генетически детерминированных болезней. Тем более, что клинические проявления некоторых наследственных заболеваний — Х-сцепленной хромосомной гидроцефалии, Дофа-зависимой дистонии, хромосомных аберраций типа синдрома Патау и частичной трисомии по 18-й хромосоме — нередко протекают в форме синдрома церебрального паралича.

В общем, факторов риска много. Наверное, поэтому в каждом третьем случае причина заболевания так и остается невыясненной.

Как и в случае ДЦП, риск рождения ребенка с синдромом Дауна во многом зависит от возраста матери. Меньше всего вероятность появления больных детей у очень молодых матерей: по статистике на 1000 матерей моложе 20 лет приходится 0,5-0,6 случая. Для матерей до 30 лет этот показатель удваивается, после 30 — он увеличивается в 200 (!) раз. В среднем же из тысячи новорожденных с синдромом Дауна рождается один ребенок.

У каждого третьего ребенка с синдромом Дауна обнаруживается выраженная умственная отсталость (IQ*< 45-30), в 1/6 случаев — умеренная и легкая (IQ < 70-50) и в остальных — средняя степень умственной отсталости (IQ < 50-45).

*IQ - коэффициент интеллектуального развития.

Синдром Дауна — заболевание наследственное. Долгое время его связывали исключительно с трисомией (проще говоря, утроением) по 21-й хромосоме. Сейчас ученые утверждают, что в 90% случаев это действительно так. Но в 5% случаев синдром возникает по причине «обмена» (по выражению генетиков, транслокации) между 21-й и  14-й хромосомами. Иногда утраивается не вся 21-я хромосома, а лишь фрагмент ее длинного плеча.

Все клетки при синдроме Дауна обычно имеют дефектный геном. Но порой, правда, крайне редко встречается и мозаицизм — сосуществование двух типов клеток: нормальных и с трисомией. (Обычно у таких детей нарушения выражены намного слабее: их коэффициент интеллектуального развития больше 75 — условной «отметки» пограничной умственной отсталости.) Бывает и так, что выраженные физические проявления синдрома — уменьшенная окружность головы, плоское лицо с монголоидным разрезом глаз и коротким с широкой переносицей носом, небольшие прилегающие уши, большой, исчерченный язык и полуоткрытый рот — наблюдаются при отсутствии каких-либо хромосомных аномалий и интеллектуальными нарушениями не сопровождаются. Почему так происходит — непонятно. Впрочем, это не единственная загадка синдрома Дауна. Разобраться, каким образом изменения хромосом приводят к фенотипическим проявлениям заболевания, пока тоже не удается. Точно доказано лишь то, что при трисомии резко увеличивается содержание рибонуклеиновой кислоты. Диагноз синдрома базируется на обязательном учете особенностей физического фенотипа, свойственного заболеванию, и данных хромосомного исследования. Что касается нарушений поведения у больных детей, то существует мнение о его связи с гипотиреоидизмом. По этой причине недостаток тиреоидина пытаются корригировать терапией. К сожалению, безуспешно: убедительных доказательств повышения интеллектуальных способностей больных детей при введении гормона щитовидной железы на сегодняшний день нет. Не принесли успеха и попытки комплексного лечения различными сочетаниями витаминов, минералов, гормонов и ферментов. Не дала желаемого эффекта терапия психостимуляторами и церобролизином. Равно, как и пластическая хирургия лица, включающая клиновидную резекцию языка, не оправдала надежд на улучшение речи и языкового развития. Словом, пока врачи не смогли найти метода лечения, способного улучшить общее состояние больных с синдромом Дауна. Равно, как и объяснить появление аутистических симптомов при этой патологии.

Кстати говоря, понятие «аутизм» за время своего существования претерпело значительные метаморфозы.

В начале прошлого века Е. Блеулер этим термином назвал отрыв больного шизофренией от реальности, уход в свой собственный мир — мир грез и фантазий. Хотя впоследствии он признал возможность присутствия аутизма в клинической картине маниакально-депрессивного психоза, шизоидной психопатии, истерических и аффективных комплексов, считая при этом, что в основе аутизма лежат аффективные комплексы и нарушения мышления.

Позже, с выделением ранней детской шизофрении, понятие аутизма как симптома или синдрома стало использоваться в детской психиатрии. И только несколько десятилетий спустя Л. Каннер предложил назвать ранним детским аутизмом особые состояния крайней самоизоляции у детей, начинающиеся с первых лет жизни. Причем причислил его к особому расстройству шизофренического спектра, характеризующегося:

  • отрешением от окружающего, неспособностью к формированию контактов и патологическим симбиозом с родными (в частности, с матерью);
  • стереотипным поведением с чертами одержимости;
  • однообразными верчениями руками и подпрыгиванием на носочках;
  • расстройством речи с отказом от личных местоимений;
  • расстройством игры, симптомами тождества и протодиакризиса.

Несколько позже, в 70-е годы, детский аутизм начали трактовать не только как расстройство шизофренического типа. Причиной тому стали новые факты о клинике детского аутизма и катамнез больных, позволившие выделить несколько групп этой патологии. Несколько позже к раннему детскому аутизму стали относить расстройства при обменных нарушениях, фенилкетонурии, синдроме Дауна, Х-ломкой хромосоме и туберозном склерозе, а из детской шизофрении был выделен и подробно описан синдром Ретта с присущими ему аутистическими симптомами.

Сегодня аутизм рассматривается как расстройство, «при котором всегда имеет место нарушение общения, уход ребенка в свой мир, пусть самый примитивный, на уровне моторной стереотипии, с утратой резонанса на внешние раздражители, интактность к внешним раздражителям, поглощенность однообразной деятельностью с переходом на внутренние, затверженные моторные или идеаторные стереотипии, в связи с чем ребенок вовсе не может воспринимать сигналы извне». У ребенка обедняется формирование новых связей. Его психическое развитие останавливается. Он не в состоянии воспринимать внешние раздражители. Информационное поле ребенка как бы блокируется. Причем, судя по результатам последних цитоморфологических исследований, при эндогенном аутизме блокада эта обусловлена синаптическими расстройствами между корковыми нейронами. При органическом аутизме поражение тоже захватывает проводящие пути в центральной нервной системе. Вся разница в том, что пути эти иные, не те, что поражаются при эндогенном аутизме. При парааутизме (которому особо подвержены дети-сироты) ситуация иная: здесь наблюдается не блок информации, а ее недостаток за счет обеднения социальной среды.

Интерес к проблеме аутизма по-прежнему велик. И это не случайно: примерно у 70% детей-аутистов коэффициент интеллектуального развития достаточно низок — ниже уровня, характерного для пограничной умственной отсталости. Без своевременной лечебно-коррекционной работы подавляющему большинству таких детей грозит полная инвалидность. Медикаментозная терапия, по данным ВОЗ, обеспечивает лишь частичную эффективность. Да и то не у всех, а только у каждого четвертого ребенка. Тогда как по сведениям Национального общества содействия детям-аутистам (США) своевременно и правильно организованная лечебно-коррекционная работа значительно улучшает социальную приспособляемость таких детей. К тому же их нуждаемость в больничной помощи снижается с 74% до 8%.

В соседней России большую распространенность получили госпитальные виды помощи. В частности, в НИИ клинической психиатрии Научного центра психического здоровья РАМН лечебно- реабилитационная коррекция детей от 3 до 8 лет проводится в дневном стационаре и амбулаторно, в поликлиническом отделении. Реабилитационной работой с детьми занимается группа специалистов, в которую входят детские психиатр, психолог, логопед, педагог-дефектолог, музыкальный работник, педиатр, невропатолог и медицинские сестры. При этом помощь ребенку строится на основании клинико-нозологической оценки состояния ребенка с учетом его индивидуальных особенностей. В лечении российские специалисты используют различные виды терапии: психофармакотерапию, физиотерапию, массаж, лечебную физкультуру, индивидуальную и семейную психотерапию, педагогическую и ортопедическую коррекцию.

Фармакотрепия направлена, главным образом, на купирование психопатологических расстройств и ослабление психической напряженности.

В активном периоде течения болезни для купирования обманов восприятия, возбуждения, тревоги и некоторых других проявлений болезни детям назначаются нейролептики — тизерцин, аминазин, неулептил, галоперидол, терален, хлорпротиксен, сонапакс и эглонил. Для профилактики и лечения аффективных расстройств наряду с антидепрессантами — азафеном, пиразидолом, амитриптилином, людиомилом — используются иминостильбены (карбамазепин и его аналоги), вальпроаты (ацедипрол, депакин, конвулекс). Иногда, в основном, при нарушениях сна и состояниях острой ажитации применяются транквилизаторы — диазепам, феназепам. Но с большой осторожностью. Во-первых, по причине выраженности сомнолентного и миорелаксирующего эффектов их не стоит давать в утренние часы. Во-вторых, в раннем детском и дошкольном возрасте эти препараты способны оказывать обратное действие.

При стабильных аутистических состояниях с минимальной выраженностью резидуальных позитивных расстройств больным назначаются ноотропы — пирацетам, энцефабол, пиридитол, фенибут, пантогам, пикамилон — или аминокислоты — когитул, клерегил, глицин и глутаминовая кислота. Для сглаживания задержек психического развития рекомендуется назначать церебролизин, поскольку считается, что при периферическом введении препарата олигопептиды, входящие в его состав, легко преодолевают гематоэнцефалический барьер и оказывают непосредственное воздействие на нейрональные структуры мозга. Такой механизм действия объясняет регуляторное действие церебролизина на метаболизм головного мозга, его нейропротекторный эффект и уникальную нейротрофическую активность.

Кроме того, больным детям курсами назначаются средства, улучшающие мозговое кровообращение: винпоцетин, циннаризин, а в острых состояниях возбуждения и при гипертензивном синдроме — диуретики (фуросемид, диакарб, триампур и т. п.).

Каждый ребенок должен жить нормальной жизнью

«В меру своих возможностей нормальной жизнью может жить и ребенок с нарушениями развития. Просто нужно помочь. И не только ребенку, но и его семье»,— считает вице-президент благотворительного фонда Института раннего вмешательства, детский психотерапевт Анна Михайловна Кравцова.

Подтверждение тому — хорошо отлаженная система раннего вмешательства развитых стран. Благодаря ей десятки тысяч, казалось бы, безнадежных, обреченных на инвалидность детей, смогли не только развить свои потенциальные возможности, но и адаптироваться к реальной жизни.

У нас ситуация иная. Об отлаженной системе говорить не приходится — в Украине всего несколько лет назад появились первые центры раннего вмешательства. Организованы они по типу центров, уже 30-40 лет действующих в США и Западной Европе. Во всех наших центрах, за исключением харьковского, реабилитационная работа с детьми с нарушениями развития проводится периодически: пройдя курс лечения и обучения, дети возвращаются домой.

В Харьковском центре раннего вмешательства все иначе. Здесь проблемный ребенок находится под постоянным наблюдением специалистов.

Центр раннего вмешательства открылся в октябре 2002 года.

Но началось все с того, что в ноябре 1998 года группа энтузиастов при финансовой поддержке International Fellowship Program (OSI-Budapest), информационной поддержке Фонда Украины социальной защиты инвалидов и при участии Министерства здравоохранения Украины и Украинского научно-исследовательского института охраны здоровья детей и подростков приступила к выполнению исследовательского проекта. Этот проект стал основой программы «Создание системы раннего вмешательства для ранней реабилитации и интеграции детей с особыми потребностями в общественную жизнь, оказание помощи и поддержки семьям, воспитывающим детей с нарушениями развития и детей-инвалидов».

Логическим продолжением проекта стало создание благотворительного фонда Института раннего вмешательства в декабре 1999 года. Год спустя при помощи Института охраны здоровья детей и подростков благотворительный фонд обрел свой дом. Сегодня, после реконструкции помещения, проведенной при финансовой поддержке Института открытого общества, здесь находится Центр раннего вмешательства.

В центре с детьми с нарушениями развития работают четырнадцать волонтеров — два врача, пять логопедов, семь психологов — и четыре штатных сотрудника — три психолога и педагог (кстати говоря, мама ребенка с нарушением развития). К сожалению, в Украине специалистов для работы с малышами от рождения до трех лет не готовят. Все, кто стоял у истоков центра, учились за границей: в США, Канаде, европейских странах или, как Анна Кравцова, в Восточно-европейской психоаналитической школе. С созданием собственного центра появилась возможность проводить тренинги. Поначалу силами зарубежных специалистов — американцев и питерцев (в Санкт-Петербурге центр раннего вмешательства действует более десяти лет). В этом году уже собственными силами харьковчане готовят тренинг для специалистов территориальных центров помощи инвалидам. Но это еще не все. Сейчас директор центра, кандидат психологических наук Анна Владимировна Кукуруза работает над курсом «Теория и практика раннего вмешательства», который в ближайшем будущем планируется читать студентам-психологам Харьковского национального университета.

Маленькие пациенты центра — в основном дети с синдромом Дауна, аутизмом и детским церебральным параличом. Все они, по словам Анны Кравцовой, попали в центр с уже диагностированными заболеваниями. Но помощь раннего вмешательства может понадобиться и в других случаях. Если, скажем, малыш до шести месяцев не смотрит на маму, не откликается на обращение, не лепечет. Или в год он не играет в «ку-ку», не показывает «пока», не огорчается при разлуке с мамой. Или в два года не играет игрушками, снова и снова повторяет один и тот же звук, не показывает пальчиком и не спрашивает «се это»? Когда на третьем году он заторможен или гиперактивен, не любит обниматься с мамой, говорит фразами из рекламы или не говорит вообще и в три года не говорит о себе «я». И, конечно же, в тех случаях, когда о проблемах ребенка говорит участковый невропатолог или педиатр. Надежда на «перерастет», вряд ли оправдается, а время будет упущено: в раннем детстве скорректировать задержку и адаптировать ребенка к реальной жизни намного проще.

Всем таким детям Центр не заменит поликлиник и больниц. У него совершенно другая задача: опираясь на поддержку врачей — невропатологов, психоневрологов, кардиологов и других специалистов Института охраны детей и подростков — помочь малышам в развитии моторики, умственных способностей, речи и эмоциональной сферы педагогическими, психологическими и тренинговыми методами. Обязательно с учетом степени задержки развития. Причем объективной, использующей адаптированные к нашим условиям методики определения развития ребенка. Суть ее состоит в следующем.

Родители заполняют опросник с множеством вопросов, касающихся различных мелочей. Ответы обрабатываются на компьютере, и по результатам обработки определятся (причем с высокой степенью точности), в какой именно сфере и насколько сильно выражена задержка развития. После чего остается только сформировать группы малышей с примерно одинаковой задержкой развития и приступить к занятиям. Медицинский диагноз здесь не столь важен. Он нужен лишь для того, «чтобы понять, как двигаться дальше». Потому в одной группе, к примеру у логопеда, могут благополучно заниматься дети с церебральным параличом и синдромом Дауна, имеющие примерно одинаковые нарушения речи.

Справедливости ради нельзя не заметить, что центр работает не только с детьми, но и помогает родителям. И не только лучше понять детей и помочь им преодолеть трудности, но и самим освободиться от стресса, порой преследующего их с самого рождения проблемного ребенка. При желании необходимую консультацию родители могут получить и по телефону: недавно в центре начала работать специальная телефонная линия.

В то же время центр не забывает и о создании системы раннего вмешательства в Харькове и Харьковской области.

В 23-й поликлинике уже функционирует кабинет раннего вмешательства. Раз в неделю там принимают специалисты центра. Сейчас такой же кабинет открывается в 7-й поликлинике.

Так что начало положено. Остается надеяться, что со временем каждая семья с проблемным ребенком сможет получить необходимую помощь по месту жительства.





© Провизор 1998–2017



Грипп у беременных и кормящих женщин
Актуально о профилактике, тактике и лечении

Грипп. Прививка от гриппа
Нужна ли вакцинация?
















Крем от морщин
Возможен ли эффект?
Лечение миомы матки
Как отличить ангину от фарингита






Журнал СТОМАТОЛОГ



џндекс.Њетрика